¿Qué es la epidermolisis ampollar o epidermolisis bullosa?

¿Qué es la epidermolisis ampollar o epidermolisis bullosa?

¿Qué es la EB?

Se denomina epidermolisis ampollar o epidermolisis bullosa a un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por la formación de ampollas en piel y mucosas ante el más mínimo roce o traumatismo.

La piel de estos niños es tan frágil y delicada que también se los conoce como niños con piel de cristal o piel de mariposa

¿Cuándo Aparece?

Es una enfermedad crónica, que suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida, apareciendo erosiones y ampollas muchas veces dolorosas, siendo susceptibles estos niños a causa de las mismas, de presentar mayor incidencia de infecciones, retraso en el crecimiento, y desnutrición.

La EB es una enfermedad que dura toda la vida, y es por eso que todos los días deberemos ayudar a estos niños, y a sus familiares, en forma integral, sosteniéndolos y apoyándolos desde el punto de vista económico, médico, psicológico y social

Clasificación Según el sitio de localización de la ampolla se establecieron tres tipos principales de EB:

– Simple o epidermolítica en la que el plano de clivaje de la ampolla es a nivel de la epidermis

– Distrófica , a nivel de la sublamína densa.

– De la Unión o lúcidolítica: aquí la ampolla se encuentra a nivel de la lámina lúcida.

En el ultimo consenso sobre epidermolisis bullosa, Fine et al, agregaron a estos tres tipos, el  Sindrome de Klinder, caracterizado por la formación de ampollas en distintos niveles, fotosensibilidad y poiquilodermia.

A su vez, estos tipos, según el gen alterado y en consecuencia la proteína que esté alterada o deficitaria tendrán distintas formas de presentación, severidad, extensión o compromiso extra cutáneo dando lugar a los diferentes subtipos, desde los más leves hasta los más severos que dificultan la deambulación.

¿Qué Debemos Saber?

La EB es una enfermedad genética:

NO ES INFECCIOSA

NO ES CONTAGIOSA

NO AFECTA EL ÁREA INTELECTUAL

SI AFECTA EL ÁREA EMOCIONAL

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